Vitiligo (Hipopigmentación)

VITILIGO (Hipopigmentación)


El vitíligo afecta al 1-2% de la población. Su causa se ignora; suele ser adquirido, pero a veces es familiar (autosómico dominante con penetrancia incompleta y expresión variable). Puede producirse después de un traumatismo físico poco habitual, sobre todo en la cabeza. La asociación de este proceso con la enfermedad de Addison, la diabetes mellitus, la anemia perniciosa y la disfunción tiroidea, así como la elevada incidencia de anticuerpos séricos contra la tiroglobulina, las células adrenales y las células parietales, ha llevado a plantear una base inmunológica y neuroquímica para este proceso. Algunos pacientes tienen anticuerpos contra la melanina.

El vitíligo se caracteriza por áreas despigmentadas, habitualmente bien delimitadas y simétricas, producidas por la ausencia de melanocitos. La despigmentación puede limitarse a una o dos manchas o cubrir casi toda la superficie cutánea. El pelo de las zonas lesionadas suele ser blanco. Las lesiones cutáneas se acentúan con luz de Word (es un haz de luz emitido por una lámpara de mercurio, cuya longitud de onda está en el rango de 320 y 400 nm. Ésta penetra hasta la dermis media, siendo de utilidad para el diagnóstico de ciertas enfermedades pigmentarias, metabólicas e infecciones fúngicas) y son más susceptibles a las quemaduras solares, por lo que se deben emplear ropas protectoras, evitar la exposición al sol y aplicar de forma repetida filtros solares con un factor de protección de 15 como mínimo.

  • EPIDEMIOLOGÍA

Sexo: Misma incidencia en ambos sexos. El predominio femenino descrito en la bibliografía probablemente es por la preocupación de las  mujeres por su aspecto estético.

Edad de inicio: Se puede iniciar a cualquier edad, pero el 50% de los casos lo hace entre 10-30 años. Se han observado algunos casos presentes al nacer. También existe el inicio a edades avanzadas, pero es infrecuente.

Incidencia: Frecuente, afecta al 1% de la población en general.

Raza: Afecta a todas las razas. La supuesta mayor prevalencia señalada en algunos países y en las personas de piel oscura de debe al llamativo contraste entre las maculas blancas de vitíligo y la piel oscura normal, y también al importante estigma social que presenta esta enfermedad en países como la india, donde las oportunidades de progreso o de matrimonio de las personas afectadas son muy limitadas, incluso hoy día.

Herencia: El vitíligo es una enfermedad con un trasfondo genético; más del 30% de los individuos afectados señala la presencia de esta enfermedad en padres, hermanos o hijos. Se han observado casos de vitíligo en gemelos univitelinos. Es probable que la transmisión sea poligénica con expresión variable. El riesgo de vitíligo en los hijos de los pacientes es desconocido, pero puede ser inferior al 10%. Las personas de familias en las que existe un aumento de la prevalencia de enfermedades tiroidea, Diabetes Mellitus y vitíligo parecen tener un riesgo mayor de desarrollar vitíligo.

  • EXPLORACION FISICA

Lesiones cutáneas: Mácula de 5 mm a 5 cm de diámetro o más. De color tiza o blanco pálido, bien delimitadas. Las máculas de desarrollo reciente pueden ser de color hueso; esto representa una fase de transición. La enfermedad progresa a través del aumento gradual de las máculas más antiguas o por el desarrollo de otras nuevas. Una variante es el vitíligo tricrómico (tres colores; blanco, marrón claro, marrón oscuro), pero esto representa distintas etapas de la evolución del vitíligo. La pigmentación alrededor de un folículo piloso en una mácula blanca puede corresponder a una pigmentación residual o al retorno de la pigmentación. También se ha observado maculas hipomelanóticas del tamaño de confetis. El vitíligo inflamatorio exhibe un borde eritematoso elevado y puede ser pruriginoso. Los márgenes son convexos (como si el proceso patológico de despigmentación se moviera en dirección a la piel con pigmentación normal).

Distribución: La despigmentación se produce según tres patrones generales. El tipo focal se caracteriza por una o varias maculas en una única localización; en algunos casos que de corresponder a una fase inicial en la evolución de uno de otros tipos. El tipo segmentario se caracteriza por una o varias maculas en una banda situada en un lado del cuerpo; este tipo se asocia raras veces se asocia con maculas distantes de vitíligo o, cuando evoluciona mas, con un vitíligo generalizado. El tipo mas frecuente es el generalizado, caracterizado por una distribución difusa de las maculas despigmentadas, con frecuencia con una notable simetría. Aparecen maculas típicas alrededor de los ojos y la boca, así como en los dedos, codos y rodillas, lo mismo que en la parte inferior de la espalda y en las regiones genitales. El patrón acrofacial afecta a la piel peribucal así coma los extremos de los dedos de manos y pies; pueden estar afectados los labios, pezones, genitales y el ano. La confluencia del vitíligo generalizado extenso puede dejar solamente unas pocas zonas de pigmentación normal; vitíligo universal.

Alteraciones cutáneas asociadas: Pelo blanco y pelo prematuramente cano. Las áreas circunscritas de pelo blanco, análogas a las maculas de vitíligo, reciben el nombre de poliosis. Alopecia areata y nevos con halo. En los pacientes de mayor edad pueden aparecer lesiones de fotoenvejecimiento y queratosis solares en maculas de vitíligo en los casos con antecedentes de exposición prolongada ala luz solar. En casos raros se ha descrito carcinoma epidermoide, limitado alas maculas blancas.

Exposición general: No es infrecuente que el vitíligo se asocie a patología tiroidea (hasta el 30% de los casos de vitíligo: tiroiditis de Hashimoto, enfermedades graves); también son Diabetes Mellitus probablemente < 5%; anemia perniciosa (infrecuente pero hay aumento del riesgo); enfermedad de Addison (infrecuente); y síndrome de endocrinopatía múltiple (raro). El examen oftalmológico puede revelar datos de coriorretinitis curada o iritis (probablemente <10% de todos los casos). No hay afectación de la visión. El oído es normal. El síndrome de VogtKoyanagi-Harada es vitíligo + poliosis + uveitis + alteraciones del oído + alopecica.

  • PRUEBAS DE LABORATORIO

Examen con la lámpara de Wood: Es necesario para evaluar las maculas, sobre todo en los tipos de piel mas clara, y para identificar las  maculas en zonas protegidas del sol, excepto en los casos de piel mas oscura.

Dermatopatología: En determinados casos difíciles, puede ser necesaria una biopsia de piel. Las maculas de vitiligo establecidas muestras una piel normal, salvo la ausencia de melanocitos. Puede haber un aligera respuesta linfocitaria. Sin embargo estos cambios no son diagnósticos de vitíligo, sólo compatibles con el.

Microscopia electrónica: Ausencia de melanocitos y de melanosomas en los queratocitos; espongiosis, exocitosis, vacuopatia basilar y necrosis. Se han visto linfocitos en la epidermis.

Pruebas de laboratorio: T4, TSH (radioinmunoensayo), glucemia en ayunas, hemograma completo con índices corpusculares (anemia perniciosa), estimulación con ACTH para la enfermedad de Addison, si existe sospecha.

Diagnóstico: Normalmente, el diagnostico de vitíligo se puede realizar con facilidad basándose en la exploración clínica en un paciente con maculas progresivas, adquiridas, de un color blanco tiza, bilaterales (en general simétricas),  bien delimitadas, en las localizaciones típicas (periorbitarias, peribuacales, cuello, pene, periné, axilas, rodillas, región lumbosacra). Nota: el vitíligo es una despigmentación bien delimitada, macular, en una piel, por lo demás rigurosamente normal.

  • TRATAMIENTO

El tratamiento intenta evitar la desfiguración estética. A veces se emplean esteroides tópicos. Se han usado los psoralenos tópicos y orales con radiación ultravioleta A (PUVA), pero el tratamiento es prolongado y sus resultados son variables. Se puede usar quelina, un furanocromo, asociado con PUVA. Sin embargo, se necesitan de 100 a 200 tratamientos para conseguir resultados satisfactorios. La melagenena, un extracto de la placenta humana, ha obtenido un éxito variable en India y Extremo Oriente. Cuando la curación es dudosa, resultan mucho más eficaces para todos los pacientes los cosméticos que cubren las lesiones. Las lesiones pequeñas se pueden disimular con cremas cosméticas o soluciones pigmentantes que no se eliminen al vestirse y que duren varios días.

Filtros solares

Su objetivo es doble: Proteger la piel afectada de la reacción de quemadura solar aguda y limita el bronceado de la piel normalmente pigmentada. En la mayoría de los pacientes los  filtros solares con un factor de protección superior a 30 son de elección razonable para prevenir el eritema solar. No obstante, debido a que su capacidad de limitar la reacción de bronceado es inversamente proporcional al fototipo cutáneo, los filtros solares opacos deberían ser más eficaces para limitar la reacción de bronceado en personas de piel mas clara. Aunque todos los fototipos cutáneos tienen necesidad de protección contra el sol, los filtros solares como medida aislada son a menudo un tratamiento perfectamente adecuado para tratar el vitíligo de los pacientes con FTC I, II y a veces III.

Las sustancias tópicas que se usan para proteger la piel contra la luz solar contienen compuestos químicos que absorben la luz ultravioleta, denominados protectores solares, o m arteriales opacos como bióxido de titanio que refleja la luz, denominados refractores. Las tres clases de compuestos químicos que se utilizan con mayor frecuencia en los protectores solares son el acido p-aminobenzoico (PABA) y sus esteres, las benzofenonas y los dibenzoilmetanos.

La mayor parte de las preparaciones protectoras solares se diseña para absorber la luz ultravioleta en el intervalo de la longitud de onda ultravioleta (UVB) de 280 a 320 nm, que es el límite que origina casi todos los eritemas y el bronceado relacionado con la exposición solar. La exposición crónica a la luz solar en este intervalo ocasiona envejecimiento de la piel y carcinogénesis. El PABA y sus esteres son los absorbentes mas eficaces disponibles en la región B.

Las benzofenonas incluyen oxibenzona, dioxibenzona y sulisobenzona. Estos compuestos proporcionan amplio espectro de absorción desde 250 hasta 360 nm, pero su eficacia es el intervalo de eritema UVB es menor al del PABA. Los dibenzoilmetanos incluyen Parasol y Eusolex. Estos compuestos absorben longitudes de onda dentro del intervalo ultravioleta A más amplio, 320 a 400 nm, con una absorción máxima a 360nm.

Cobertura con cosméticos

Su objetivo es ocultar las maculas blancas con colorantes o maquillaje para que el vitíligo no sea evidente. Se dispone de preparados de dispensación sin receta de muchos tonos, fáciles de aplicar, y que no desaparezcan con el roce sino que se lavan o se van perdiendo de manera gradual. Existen varios preparados de los denominados agentes de autobronceado, que contienen dihidroxiacetona.

Repigmentación

Su objetivo es el retorno permanente de la pigmentación melánica normal. Esto se puede lograr en las maculas locales con glucocorticoide tópico o psoralenos tópicos y UVA (luz ultravioleta de onda larga), y en las máculas diseminadas mediante psoralenos por vía oral y UVA.

Glucocorticoides tópicos: El tratamiento inicial mediante la administración intermitente (4 semanas de aplicación, 2 semanas de descanso) de pomadas de glucocorticoides de clase I es un método sencillo, práctico y seguro cuando se trata de una mácula sola o de unas pocas. Si no hay respuesta en 2 semanas, es improbable que resulte eficaz. Vigile los signos de atrofia esteroidea precoz.

Los psoralenos deben ser fotoactivados con luz ultravioleta de longitud de onda larga del intervalo de 320 a 400 nm (UVA) para que originen un efecto benéfico. Los psoralenos se intercalan con el ADN y, con la radiación posterior de UVA, se forman aducciones de ciclobutano con bases de pirimidina. Pueden formarse aducciones tanto monofuncionales como bifuncionales, ocasionando estas ultimas un entrecruzamiento entre las cadenas. Estos fotoproductores de ADN pueden inhibir la síntesis de ADN. Los principales riesgos alargo plazo de la fotoquimioterapia con psoralenos son las cataratas y el cáncer de piel.

  • Fotoquimioterapia tópica: Emplea 8-metoxipsoraleno tópico (8-MOP) y UVA. Este procedimiento sirve en máculas pequeñas y administrado por médicos con experiencia a pacientes bien informados. Lo mismo que con los psoralenos orales, puede requerir 15 ciclos de tratamiento o más para iniciar una respuesta, y más de 100 para que ésta sea completa.
  • Fotoquimioterapia sistémica: En los casos de vitiligo más diseminado. La PUVA oral es mas practica. Se puede aplicar usando la luz solar y 5-metoxipsoraleno (5-MOP) disponible en Europa, o con UVA artificial y 5-MOP u 8-MOP. La terapia con PUVA al aire libre o en cabina solamente debe ser administrada por dermatologos experimentados formados en fotoquimioterapia y familiarizado con los efectos secundarios a corto y largo plazo. La respuesta a PUVA bien indicada por la aparición de diminutas maculas de pigmentación, en general en los folículos. Cuando esto sucede es un signo de buen pronóstico respecto al éxito de la repigmentación. La fotoquimioterapia oral con PUVA con 8-MOP o 5-MOP tiene un eficacia del 85% en más del 70% de los pacientes con vitiligo de la cabeza, el cuello, la parte superior de los brazos y las piernas, y el tronco. Para lograr este resultado es necesario al menos un año de tratamiento. La parte distal de las manos y pies y la  variante acrofacial, responden mal y, cuando son aisladas, no merecen la pena tratarlas.
  • UVB de banda estrecha: de 311nm. Tienen la misma eficacia que el PUVA y no requiere psoralenos. Constituye el tratamiento de elección en niños de más de 6 años de edad.
  • También se ha logrado la repigmentación con los inhibidores tópicos de la calcineurina tracrolimús y pimecrolimús, pero aun no se ha realizado ensayos clínicos a gran escala.

Mini injerto

El mini injerto puede ser una técnica útil par las máculas de vitíligo refractarias, estables y segmentarias. Puede ser necesaria la PUVA después de realizar esta técnica par unificar el color de los lugares de injerto. El hecho desmostrado de que, en el vitiligo generalizado, existe fenómeno de Koebner en las regiones donantes restringe este procedimiento a los pacientes con área cutánea limitada con riesgo de vitiligo. También puede aparecer un aspecto “en empedrado” en la zona injertada.

Despigmentación

Su objetivo es obtener una piel de “un_” solo color en pacientes con vitiligo extenso en los que ha fracasado la PUVA, que no pueden emplearla o que reachazan esta opción terapéutica.

Blanqueamiento: El blanqueamiento de la piel normal con crema de monobenzilete de hidroxiquinona al 20% (MEH) es un proceso permanente e irreversible. Como la aplicación de MEH se puede asociar a despigmentación satélite, no se puede utilizar para blanquear ciertas áreas con pigmentación normal, dado que existe una probabilidad cierta de que se desarrollen nuevas maculas blancas u distantes a lo largo de los meses de empleo. La tasa de éxito es superior al 90%. La fase final de la despigmentación con MEH es un color blanco-tiza, como el de las máculas de vitiligo. El paciente tipo que puede desear el blanqueamiento con MEH tiene un fototipo IV a VI con un vitiligo extenso de las manos y de la cara resistente a una terapia de repigmentación extensa, y con áreas residuales de un color de piel normal (oscuro), al que satisface tener un color uniforme, aunque sea blanco, en la piel de las regiones expuestas.

Algún paciente que puede consumir de 30-60 mg de beta-caroteno diarios para que la piel vitiliginosa adquiera un tono hueso. Todas las personas blanqueadas tienen riesgo de eritema solar con la irradiación solar aguda. Hasta la fecha no se han publicado efectos indeseados del empleo de la crema MEH al 20%, pero hay que tener en cuenta que la despigmentación inducida es permanente.

  • EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

El vitíligo es una enfermedad crónica, su evolución es muy variable, aunque lo más característico es su inicio rápido seguido de un periodo de estabilidad o progresión lenta. Hasta el 30% de los pacientes puede señalar una repigmentación espontánea en algunas áreas, en particular en zonas expuestas al sol. Raramente, esta repigmentación satisface la demanda estética del paciente. El vitíligo rápidamente progresivo o “galopante” puede causar una despigmentación difusa con una pérdida total de pigmento en piel y pelo, pero no en los ojos.

El tratamiento de las enfermedades asociadas al vitíligo (la patología tiroidea) carece de impacto sobre la evolución de éste.

  • BIBLIOGRAFIA
  1. Manual Merk de Medicina, 10 edición, edición del centenario, editorial  Harcourt. S.A.
  2. Katzung, B. Farmacología Básica y Clínica. 10ª ed. Trad. Monteón, I. Manual Moderno. Organización Panamericana de la Salud. México, 2007.
  3. UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO” DECANATO DE MEDICINA, “DERMATOLOGÍA” tesis sobre NIÑOS, PIEL/patología, PIGMENTACION DE LA PIEL/efectos de drogas, TEXTO COMPLETO PDF, VITILIGO/fisiopatología, VITILIGO/patología Revision 26/2/2010 Link: http://bibmed.ucla.edu.ve/cgi-win/be_alex.exe?Descriptor=VITILIGO/fisiopatolog%EDa&Nombrebd=BM-UCLA
  4. Molecular station; “Vitiligo”, Actualizacion 29/9/09, revision 20/02/2010 link: http://www.molecularstation.com/es/research/current-treatment-of-vitiligo-13412416.html
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VITILIGO

En este video se habla de qué es el vitiligo, cómo se presenta la enfermedad, fisiopatología, etc.

ARTICULOS ACERCA DE VITILIGO

Variante  De TYR y Autoinmunidad Susceptibilidad De Loci En Vitiligo Generalizado

Ying Jin, M.D., Ph.D., Stanca A. Birlea, M.D., Ph.D., Pamela R. Fain, Ph.D., Katherine Gowan, B.S., Sheri L. Riccardi, B.S., Paulene J. Holland

 

El vitiligo Generalizado es una enfermedad autoinmune caracterizada por la perdida de melanocitos, que se traduce en despigmentacion en parches de piel y cabello, y se asocia con un elevado riesgo de otras enfermedades autoinmunes.

Para identificar el Loci de susceptibilidad a vitiligo generalizado, se llevo a cabo un estudio de asociacion de genomas, determinando el genotipo de 579.46 polimorfismos de un solo nucleotido (SNPs) en 1514 pacientes de vitligo generalizado. 

Disponible en:

http://content.nejm.org/cgi/reprint/362/18/1686.pdf

 

 

Epidemiología del vitíligo y asociación
con otras patologías

 
Ana Carolina Arita-Zelaya*, Elmer López-Lutz**, Geovanni Erazo-Trimarchi***

El objetivo de este estudio fue identificar la epidemiología del vitíligo y patologías asociadas con esta enfermedad en pacientes que acudieron a la consulta externa de Dermatología del Hospital Escuela, en Tegucigalpa, Honduras. Para lo cual en el periodo comprendido de Marzo-Mayo del 2006, se encuestaron 168 pacientes con diagnóstico clínico de vitíligo, obteniendo información sobre género, edad actual, procedencia, ocupación, edad de inicio, antecedente de stress, patrón morfológico, familiares con vitíligo, y asociación con enfermedad tiroidea, diabetes mellitus y anemia. Los datos fueron sometidos a análisis estadístico en    Epi Info v.3.3.2.

Disponible en:

http://www.bvs.hn/RMP/pdf/2007/pdf/Vol10-2-2007-10.pdf

Explicación de Vitiligo

Al inico del video se explica la patología de vitiligo, luego se mencionan estudios sobre la plancenta para encontrar el tratamiento de la enfermedad.